Лейомиосаркома матки: дигностика и лечение лейомиосаркомы

Лейомиосаркома тела матки (ULMS) – это редкая опухоль, которая образуется из гладкомышечных клеток матки.

Лейомиома, в отличие от лейомиосаркомы – очень распространенная доброкачественная опухоль, которая также берет начало из гладкомышечных клеток.

Лейомиосаркома матки развивается несколько иначе, чем лейомиосаркомы других органов.

Эпидемиология

Лейомиосаркома матки – это очень редкое заболевание. В Соединенных Штатах только у 6 женщин на 1 000 000 ежегодно диагностируют этот тип рака. Средний возраст пациенток составляет 51 год.

Вначале болезнь может никак себя не проявлять, поэтому чрезвычайно важно проходить периодические обследования. Лейомиосаркому часто обнаруживают при гистерэктомии (удалении матки) у женщин с миомой.

Диагностика лейомиосаркомы матки

Внезапно изменяющиеся, быстро увеличивающиеся доброкачественные опухоли матки у женщин в период менопаузы должны всегда настораживать. До проведения операции или биопсии ткани очень сложно точно диагностировать лейомиосаркому.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает определенную информацию, но ее недостаточно. Некоторые исследователи сообщают, что комбинирование МРТ и специального анализа крови на сывороточную лактатдегидрогеназу (LDH) помогает точно диагностировать лейомиосаркому матки. Биопсия под контролем МРТ считается точным методом.

Прогноз лечения

Хирургическая операция по удалению матки – это главный метод лечения для пациенток, у которых впервые диагностирована лейомиосаркома матки. Изначально у 70-75% пациенток рак не распространяется за пределы тела матки (стадии I и II).

5-летняя выживаемость при этом составляет 50% (данные Sarcoma Foundation of America), в то время как при большинстве других типов гинекологического рака она превышает 90%, если опухоль не вышла за пределы одного органа. Если лейомиосаркома распространилась на шейку матки и за пределы органа, прогноз очень плохой.

Опухоль может вырастать очень больших размеров и часто рецидивирует. На прогноз влияют разные характеристики опухоли, такие как размер опухоли, особенности ее ДНК, статус гормональных рецепторов, особенности клеточного деления и др. Тем не менее, эксперты SFA говорят, что ни один из этих факторов на сегодня не дает возможности надежно предсказать развитие болезни. Так как данные факторы пока недостаточно изучены, они не могут влиять на принятие решений о терапии.

Хирургическое лечение, к сожалению, не предупреждает метастазирование опухоли гематогенным путем. Несмотря на хирургическое удаление опухоли и применение наилучших доступных методов лечения, у 70% пациенток в течение 8-16 месяцев после постановки диагноза возникает рецидив рака. При таком течении болезнь гораздо труднее контролировать. Лейомиосаркома матки имеет склонность к метастазированию в печень и легкие.

Доступные опции включают хирургическое лечение, химио- и лучевую терапию.

Лечение при лейомиосаркоме тела матки I и II стадии

Хирургическое удаление опухоли – это главный метод. Эксперты Sarcoma Foundation of America утверждают, что при I и II стадиях ULMS как можно скорее должна быть проведена тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Удаление яичников и фаллопиевых труб (билатеральная сальпингоофорэктомия, BSO) рекомендуется пациенткам в период менопаузы или при метастатическом раке.

Микроскопические метастазы в яичники возникают у 3% женщин с лейомиосаркомой матки, поэтому некоторые врачи советуют удалять яичники даже молодым пациенткам. Ситуация усугубляется и тем, что рост лейомиосаркомы могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками.

Теоретически, это правильный подход. Тем не менее, американские исследователи пока не получили достаточно сообщений о том, что число рецидивов у молодых женщин после BSO меньше, чем у женщин, которые не прошли эту процедуру. Это может быть связано с тем, что рецепторы эстрогена и прогестерона встречаются далеко не во всех случаях лейомиосаркомы.

На сегодня, по данным SFA, нет доказательств общего преимущества химио- или лучевой терапии после хирургического удаления лейомиосаркомы матки. Химио- и лучевая терапия, которые назначаются после операции, носят название «адъювантной» терапии. Адъювантное облучение таза может уменьшать вероятность рецидива рака именно в этой области, но оно статистически не влияет на риск появления опухоли в других органах (легкие, печень), а именно в других органах образуется 80% опухолей, если рецидив все-таки возникает.

Адъювантная химиотерапия на сегодня также не продемонстрировала очевидной пользы. Крупнейшее клиническое исследование адъювантной химиотерапии при ULMS с применением наиболее активного препарата, доксорубицина (doxorubicin), показало, что вероятность рецидива и выживаемость практически не зависят от назначения этого препарата после операции.

Сегодня американские эксперты не рекомендуют рутинное использование адъювантной химиотерапии, за исключением участия в клинических испытаниях новых перспективных препаратов. Недавно была выявлена высокая эффективность комбинации двух препаратов, гемцитабина (gemcitabine) и доцетаксела (docetaxel), которая сейчас активно изучается в США.

После операции рекомендуется постоянный контроль. Американские врачи советуют проходить осмотры не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первых 3 лет, а также делать КТ каждые 6 месяцев.

Лечение лейомиосаркомы III и IV стадии и рецидивирующей лейомиосаркомы

Лечение в таких случаях сугубо индивидуально. Наилучший вариант – хирургическое удаление всех опухолей, но это не всегда возможно. Лучевая терапия может использоваться с целью уменьшить размер опухоли и повысить шанс на успех хирургической операции. Ответ только на консервативную терапию обычно незначительный.

Наиболее эффективные препараты в прошлом, доксорубицин и изофосфамид (ifosfamide), в комбинации давали хороший результат у 30% больных. Недавнее клиническое испытание продемонстрировало, что ответ на комбинацию гемцитабина и доцетаксела отмечается в 55% случаев. Другие препараты, такие как винкристин, циклофосфамид, дакарбазин, топотекан, паклитаксел, этопозид и гидроксимочевина, не дают обнадеживающих результатов.

Как утверждают эксперты SFA, даже при использовании наиболее эффективных из перечисленных препаратов, период без прогрессирования болезни (рецидива) составляет менее 1 года.

Таргетная терапия

Новые таргетные препараты против лейомиосаркомы матки пока только на стадии изучения. В Америке пациенткам с этим типом рака на поздних стадиях рекомендуют принять участие в клинических испытаниях новых препаратов.

Организации в США, которые занимаются изучением лейомиосаркомы тела матки:

• Информационный центр генетических и редких болезней.
• Фонд саркомы Америки (Дамаскус, штат Мэриленд).
• Американское общество рака (Атланта, штат Джорджия).
• Организация BeatSarcoma (Сан-Франциско, штат Калифорния).
• Фонд Лэнса Армстронга (Остин, штат Техас).
• Северо-Западный фонд саркомы (Портленд, штат Орегон).
• Альянс по изучению редких типов рака (Грин-Вэлли, штат Аризона).
• Альянс по изучению саркомы (Милл-Вэлли, штат Калифорния).

medbe.ru