Первичные опухоли головного и спинного мозга

Опухоли мозга являются, к сожалению, распространенным онкологическим заболеванием.

Они составляют, по разным данным, от 80% до 90% всех первичных опухолей центральной нервной системы.

По данным исследований SEER, в США в конце 1990-х годов первичные инвазивные опухоли ЦНС ежегодно регистрировались у 6,6 человек на 100.000 населения, а умирали от них ежегодно около 4,7 человек на 100.000 населения.

В 2000 году по всему миру ежегодно диагностировали около 176.000 новых случаев первичных опухолей ЦНС, а также около 128.000 случаев смерти, связанных с этими опухолями. В целом, опухоли ЦНС встречаются чаще у белых, чем у черных, а смертность от них несколько выше у мужчин, чем у женщин.

Глиобластома и анапластическая астроцитома составляют до 38% первичных опухолей головного мозга. Еще 27% приходится на менингиомы и другие мезенхимальные опухоли.

Более редкие первичные опухоли мозга включают (в порядке убывания частоты):

1. Опухоли гипофиза.
2. Шваннома.
3. Лимфома ЦНС.
4. Олигодендроглиома (ОДГ).
5. Эпендимомы.
6. Низкозлокачественные астроцитомы (GrI-GrII).
7. Медуллобластома.

Шванномы, менингиомы и эпендимомы составляют около 79-80% всех первичных опухолей спинного мозга.

Менее частые первичные опухоли спинного мозга включают (в порядке убывания частоты):

1. Саркома.
2. Астроцитома.
3. Сосудистые (васкулярные) опухоли.
4. Хордома.

Семейные синдромы, ассоциированные с опухолями, включают:

1. Нейрофиброматоз I типа (мутация на участке хромосомы 17q11).
2. Нейрофиброматоз II типа (мутация на участке 22q12).
3. Болезнь фон Гиппеля-Линдау (мутация на участке 3p25-26).
4. Туберозный склероз (мутация на участках 9q34, 16p13).
5. Синдром Ли-Фраумени (мутация на участке 17p13).
6. Синдром Таркота 1-го типа (мутация на участках 3p21, 7p22).
7. Синдром Таркота 2-го типа (мутация на участке 5q21).
8. Невоидная базально-клеточная карцинома, или синдром Горлина-Гольца (9q22.3).

Специфические хромосомные аномалии по типу делеции (1p и 19q) обнаруживаются при олигодендриальных опухолях, которые хорошо отвечают на лечение Ломустином, Прокарбазином и Винкристином. Другие опухоли могут быть связаны с отсутствием т.н. противоопухолевых генов и другими аномалиями.

На сегодняшний день проведено несколько крупных исследований для изучения факторов риска опухолей мозга, связанных с окружающей средой и родом занятий.

Выявлены следующие предрасполагающие факторы:

1. Воздействие винилхлорида повышает риск глиомы.
2. Вирус Эпштейна-Барр связан с развитием первичной лимфомы ЦНС.
3. Иммунодефицит при ВИЧ/СПИД и лечении иммуносупрессорами значительно повышает риск первичной лимфомы ЦНС.

Клинические проявления опухолей мозга очень разнообразны, и в значительной мере определяются расположением опухоли, ее размерами и другими факторами.

Общие симптомы могут включать:

1. Головная боль (иногда является единственным признаком).
2. Нарушение мышления, памяти и внимания.
3. Изменение личности.
4. Тошнота и рвота.
5. Потеря аппетита.

Другие клинические признаки опухолей мозга включают очаговые симптомы, такие как припадки. Припадки встречаются у 20% больных с супратенториальными опухолями, и могут продолжаться у больных месяцами и годами, пока, наконец, не будет поставлен точный диагноз (при медленно растущих опухолях).

Припадки в определенный период болезни развиваются у 70% больных с первичными паренхимальными опухолями, и приблизительно у 40% больных с метастатическими опухолями мозга.

Первичные, метастатические, злокачественные и доброкачественные опухоли головного мозга следует дифференцировать с другими объемными образованиями в мозге, такими как абсцессы, артериовенозные мальформации и др. Эти заболевания могут иметь схожие симптомы.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) играют важнейшую роль в диагностике опухолей ЦНС. Скорость работы КТ предпочтительна при работе с нестабильными пациентами.

КТ также имеет преимущества при обнаружении образований в кости черепа, кальцификатов и подострых кровотечений. МРТ имеет преимущества при исследовании мягких тканей, она лучше распознает сопутствующий отек и все виды кровотечений (кроме подострых).

Высокоразрешающая МРТ является средством выбора при выявлении интрамедуллярных и экстрамедуллярных поражений спинного мозга.

После проведения лучевой терапии лучшими средствами для различения опухоли и очагов радиационного некроза являются SPECT (однофотонная эмиссионная компьютерная томография) и PET (позитронно-эмиссионная томография).

medbe.ru