Сегодня отмечается второй общеевропейский День муковисцидоза

Две трети российских детей, больных муковисцидозом, умирают задолго до совершеннолетия. Об этой печальной статистике шла речь на круглом столе, состоявшемся в Московском центре муковисцидоза при Филатовской больнице, в преддверии второго общеевропейского Дня муковисцидоза. Проблемы диагностики и лечения этой болезни, обсудили ведущие пульмонологи Москвы и родители больных детей.

 

По данным российской медицинской статистики муковисцидоз в нашей стране является наиболее распространённым моногенным заболеванием. По данным российского Центра Муковисцидоза, в стране зарегистрировано более 1800 больных, но их реальное количество 13-15 тыс. Основная причина смертности среди больных муковисцидозом – это поражение лёгких. Лишь 32% больных доживают до 18-летнего возраста. Но, при своевременной диагностике, правильной постановке диагноза и адекватном лечении, специалисты прогнозируют увеличение продолжительности жизни пациентов до 60 лет.

 

По словам Елены Амелиной, заведующей отделением муковисцидоза НИИ пульмонологии - «основной проблемой долгое время была низкая выявляемость муковисцидоза. Ошибка в диагнозе не позволяла назначить правильное  лечение. В результате многие пациенты умирали в детском возрасте. Ранняя диагностика – это раннее, адекватное лечение. Если ребёнок получает лечение с самого рождения, он нормально развивается физически, что, конечно, скажется на его дальнейшем здоровье и продолжительности жизни», - уверена специалист.

Первые признаки заболевания, как правило, проявляются уже в первые месяцы жизни. муковисцидоз чаще всего поражает дыхательную систему и желудочно-кишечный тракт.  Постоянные осложнения приводят к инвалидизации и ранней смертности. Большинство больных муковисцидозом живут всего 8-9 лет. Хотя есть и некоторые счастливые исключения.

 

«Муковисцидоз – это патология, при которой поражаются все жизненно важные органы и системы, - рассказал Николай Капранов, руководитель Московского отделения Российского центра муковисцидоза. Варианты лечения различны, но если больные получают современную лекарственную терапию, они могут жить долгие годы. Учитывая то, что до 90 процентов больных умирают в результате поражения легких, в первую очередь им необходим единственный муколитик, способный продлить их жизнь, – дорназа альфа», - считает Капранов

 

Между тем, в России пока не более 12% больных муковисцидозом без адекватного лечения живут больше 15 лет. В Западной Европе этот показатель превышает 40%. Наиболее острая проблема, с которой сталкиваются и врачи, и родители пациентов – поиск денежных средств на дорогостоящее лечение современными препаратами. В этой связи возникает вопрос финансовой поддержки больных муковисцидозом со стороны государства.

 

Ирина Мясникова, председатель Межрегиональной общественной организации «Помощь больным муковисцидозом» рассказала, что в целом по России картина достаточно пёстрая - «30% наших больных имеют неплохое обеспечение необходимыми для поддержания жизни лекарствами, а остальные 70% - нет. Основные причины этого печального положения - недостаточное государственное финансирование и плохая организация процесса лекарственного обеспечения. В данном случае отрадно, что после нашей встречи с новым министром здравоохранения и социального развития Татьяной Голиковой было принято решение выделить муковисцидоз вместе с еще 6-ю тяжелыми заболеваниями в отдельную программу финансирования. Надеемся, что после этого необходимые препараты появятся во всех регионах страны», - заключила Мясникова.

 

Муковисцидоз - (от латинского mucus - слизь, viscidus - вязкий) самое распространенное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют секреты (слизь). Это бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы. Из-за дефекта (мутации) гена секреты во всех органах вязкие, густые, поэтому их выделение затруднено. В легких из-за вязкого, часто гнойного секрета (мокроты), трудноотделяемого и скапливающегося в бронхах, довольно быстро (иногда уже в первые месяцы жизни), развиваются воспалительные процессы - повторные бронхиты и/или пневмонии с постепенным формированием хронического бронхолегочного процесса. Основная причина смерти больных муковисцидозом – поражение легких.

 

АМИ-ТАСС