Болезнь Паркинсона - общие сведения

Болезнь Паркинсона - хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся нарушением произвольных движений.

 

Впервые в 1817 году болезнь описал английский доктор Джеймс Паркинсон  в своем "Эссе о дрожательном параличе", в котором обобщил результаты наблюдений за шестью пациентами. С тех пор Болезнь Паркинсона была детально изучена, конкретизированы все её симптомы, однако портрет заболевания, составленный Дж. Паркинсоном, остается по-прежнему точным и емким.

 

В России, по разным данным, насчитывается от 117 000 до 338 000 больных Болезнью Паркинсона. После деменции, эпилепсии и церебрососудистых заболеваний Болезнь Паркинсона является наиболее частой проблемой пожилых людей, о чем свидетельствует ее распространенность в России (1996 год):

 

1.8 на 1000 в общей популяции

1.0 на 100 в популяции тех, кому за 70

1.0 на 50 в популяции тех, кому за 80

Средний возраст начала Болезнь Паркинсона - 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания.

 

На поздних стадиях заболевания качество жизни больных оказывается существенно сниженным. При грубых нарушениях глотания пациенты быстро теряют в весе. В случаях длительной обездвиженности смерть больных обусловлена присоединяющимися дыхательными расстройствами и пролежнями.

 

Причины Болезни Паркинсона остаются до конца не изученными, в качестве причины заболевания рассматривается совокупность нескольких факторов:

 

Старение

Тот факт, что некоторые проявления Болезнь Паркинсона возникают и при нормальном старении, заставляет предполагать, что одним из причинных факторов паркинсонизма может быть возрастное снижение количества мозговых нейронов. В действительности

Компенсаторные возможности мозга настолько велики, что симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

 

Наследственность

Изучается возможность генетической предрасположенности к Болезни Паркинсона. Генетическая мутация, как предполагают, может быть вызвана воздействием некоторых токсинов в окружающей среде.

 

Токсины и другие вещества

В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут "запускать" патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма.

 

Другие причины Болезни Паркинсона включают:

 

вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму;

атеросклероз сосудов головного мозга;

тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.

Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпин содержащих средств), может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза Болезнь Паркинсона.

Как правило, Болезнь Паркинсона имеет медленное течение, так что на ранних стадиях заболевание может не диагностироваться в течение ряда лет.

 

Основные признаки болезни Паркинсона:

 

Гипокинезия (понижение двигательной активности) - проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Обычно пациенты описывают бради- гипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как сторонние наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным. Особенно трудно для пациента начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают затруднения при смене положения тела вo время сна, который вследствие возникающих болей может нарушаться. При пробуждении таким больным очень трудно встать с постели без чужой помощи.

Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

 

Ригидность - клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена "зубчатого колеса". Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т. н. позу "просителя"). Ригидность может вызывать боль, и в некоторых случаях боль может стать тем первым симптомом, который заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Именно из-за активных жалоб на боль таким пациентам первоначально может быть поставлен неверный диагноз ревматизма.

 

Тремор - не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук напоминает "скатывание пилюль" или "счет монет" и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

 

Постуральная неустойчивость - изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или вовсе неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.

 

Диагностика

Болезнь Паркинсона полностью базируется на клинических наблюдениях, т.к. при этом заболевании не существует специфических диагностических тестов.

Начало заболевания в раннем возрасте (до 40 лет) нередко затрудняет диагностику, т.к. Болезнь Паркинсона - "привилегия" пожилых людей. На ранней стадии пациенты могут отмечать лишь некоторую тугоподвижность в конечностях, уменьшение гибкости суставов, боль или общие затруднения при ходьбе и активных движениях, поэтому неверная трактовка симптомов в дебюте заболевания не является редкостью.

 

Ниже приведен перечень основных симптомов Болезни Паркинсона:

 

Согбенная поза. Отражает ригидность в мышцах-сгибателях туловища, что проявляется сутулостью при ходьбе.

 

Замедленная походка. Пациент с Болезнь Паркинсона ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуждают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже переходить на бег.

 

Ахейрокинез - Уменьшение размахивания руками при ходьбе.

 

"Застывание" - Замешательство в начале движения или перед преодолением препятствия (например, дверного проема). Может проявляться также в письме и речи.

 

Микрография - Нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий почерк.

 

Редкое мигание - Возникает вследствие гипокинезии в мускулатуре век. Взгляд больного воспринимается как "немигающий".

 

Монотонная речь - Утрата координации в мышцах, участвующих в артикуляции, приводит к тому, что речь больного становится однообразной, утрачивает акценты и интонации (диспросодия).

 

Нарушения глотания - Для страдающих Болезнь Паркинсона нехарактерна гиперсаливация, но затруднения глотания мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слюны.

 

Нарушения мочеиспускания - Наблюдается снижение силы сокращения мочевого пузыря и частые позывы на мочеиспускание (т. н. "нейрогенный мочевой пузырь").

 

Вегетативные нарушения - Включают частые запоры, вызванные вялой сократительной способностью кишечника, повышенную сальность кожи (жирную себорею), иногда ортостатическую гипотонию.

 

Депрессия - Примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона (по разным данным от 30 до 90% случаев) отмечаются проявления депрессии. Единого мнения о периоде депрессии нет. Есть данные о том, что депрессия является собственно одним из симптомов болезни Паркинсона. Возможно депрессия, напротив, носит реактивный характер и развивается у человека, страдающего тяжелым моторным недугом. Однако депрессия может сохраняться, несмотря на удачную коррекцию моторного дефекта с помощью антипаркинсонических препаратов. В этом случае требуется назначение антидепрессантов.

 

Здоровье