Ученые раскрыли структуру и причину болезни Хантингтона

Найден белок, ответственный за дегенеративные изменения при болезни Хантингтона, которая связана с двигательными и интеллектуальными нарушениями.

Заболевание вызывает отмирание нейронов в полосатом теле мозга, управляющем осознанными действиями.

Предыдущее исследование показало, что генетический дефект влияет на выработку измененного белка гентингтина, который накапливается в клетках всего тела. Однако он провоцировал гибель только определенных нейронов, не касаясь других частей организма.

В новом исследовании был найден другой белок «rhes», характерный только для полосатого тела мозга, чье взаимодействие с гентингтином вызывает гибель клеток.

Это открытие полностью поясняет структуру заболевания и делает возможным лечение.

Хантингтон – является наследственным заболеванием, и при передаче гена вероятность его развития составляет 50-60%.

Работа проводилась на клетках мышиного мозга, и так была выявлена взаимосвязь нового белка именно с измененной версией гентингтина mHtt.

Однако по отдельности данные белки не вызывают гибели нейронов. Также были поставлены под сомнения токсичные свойства гентингтина. Оказалось, что скопления белка, связываемого ранее с болезнью, наоборот, защищают клетки в других тканях организма.

На следующем этапе ученые попытаются заблокировать «rhes» у мышей с болезнью Хангингтона.

Источник