Саркоидоз

Саркоидоз (иначе болезнь Бенье – Бека - Шауманна) – редкое заболевание неустановленной этиологии мультисистемного типа, характеризующееся образованием опухолевидных гранулем в различных органах и тканях

 

       Прежде всего, саркоидозом поражаются лёгкие и лимфатические узлы (90% случаев). Чаще всего заболевание встречается в странах Западной Европы. Болеют преимущественно женщины в возрасте от 20 до 40 лет. Определена частота заболевания 0,2-11,2 случаев на 100 тысяч населения. В России саркоидоз из ста тысяч человек встречается всего лишь у 5-6 человек. Очень редко заболевание поражает пожилых людей и детей. Существует точка зрения, что болезнь наступает в основном в зимне-весенний период. Также бытует мнение, что саркоидоз не поражает область надпочечников.

 

Впервые данное заболевание было описано в 1869 году британским дерматологом. Нынешнее название и описание саркоидоз получил от норвежского дерматолога Бека и шведского дерматолога Шауманна в 1916 году.

 

Причины возникновения

 

Причины возникновения саркоидоза можно разделить на несколько групп, это: генетические, экологические, инфекционные и иммунологические факторы. В настоящее время не установлено наличие генов, определяющих развитие саркоидоза. Однако предполагают, что заболевание напрямую связано с главным комплексом гистосовместимости (HLA), который расположен на хромосоме 6. Так же установлено, что развитие саркоидоза связано с увеличением гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Тяжесть течения заболевания связывают с рецепторами к витамину D, а также с факторами некроза опухолей-альфа (TNF-альфа) и пр.

В образовании гранулем огромную роль отводят инфекционным бактериям, грибам паразитам, продуктам животных и растений, соединениям металлов. В частности, причинами развития саркоидоза выступают такие инфекционные возбудители, как: вирус простого герпеса, аденовирусы, хламидии, а также Mycobacterium tuberculosis.

Рассмотрен ряд факторов, связанных с развитием заболевания. Прежде всего, установлено, что заболевание чаще всего поражает некурящих людей, чем курящих. Так же выяснено, что саркоидозом страдает преимущественно чернокожее население планеты.

Симптомы заболевания

Чаще всего саркоидозом поражаются лимфатические узлы и лёгкие, реже – печень, селезёнка, почки, кости, суставы, глаза и кожа. Симптоматика заболевания зависит от степени поражения органов и систем организма.

Так как чаще всего саркоидоз поражает лёгкие, выделено четыре стадии тяжести течения заболевания лёгких:

Нулевая стадия – не предполагает наличия каких-либо изменений на рентгеновских снимках.

Первая стадия – предполагает двустороннее (преимущественно ассиметричное) увеличение лимфатических узлов.

Вторая стадия – связана с поражением средних и нижних отделов лёгких, наличием очаговых образований в лёгких.

Третья стадия – предполагает наличие распространённого фиброза лёгких с наличием очаговых образований.

Осложнениями саркоидоза лёгких второй и третьей стадии являются: обтурация бронхов, эмфизема лёгких, дыхательная недостаточность, лёгочное сердце и др.

Выделяют три формы саркоидоза: острую, подострую и хроническую.

Заболевание чаще всего начинается бессимптомно и обнаруживается только во время рентгеновского исследования лёгких. Для острой и подострой формы саркоидоза характерен синдром Лефгрена с повышением температуры, усталостью, двусторонним поражением корней лёгких. Реже у больных наблюдается сочетание повышения температуры, увеличения лимфатических узлов и паралича лицевого нерва. Это состояние получило название синдром Хеерфорда-Валденстрема.

В 80% случаев саркоидоз завершается спонтанной ремиссией. Причём выявлено, что чем стремительнее начало заболевания, тем быстрее наступает состояние ремиссии. В оставшихся случаях заболевание переходит в хроническую форму. К общим симптомам саркоидоза тогда присоединяются нарастающая одышка и сухой кашель. Хроническая форма заболевания считается прогностически неблагоприятной и только в 30% случаях завершается спонтанной ремиссией. При прогрессировании заболевания способно формироваться хроническое лёгочное сердце. В 10% случаях заболевания имеет место летальный исход.

Одним из самых основных симптомов саркоидоза является повышенная усталость. С этим связано значительное снижение качества жизни пациентов. Различают четыре типа усталости при сакроидозе. Первый тип – утренняя. В ходе такой усталости пациенты даже после ночного сна чувствуют себя разбитыми, долго не могут подняться с постели. Второй тип усталости – дневная, в ходе которой пациент вынужден прекращать свою ежедневную активность, снижать темп работы. Третий тип – вечерняя. В таком случае пациент чувствует себя отдохнувшим только после ночного сна, но к вечеру ощущает состояние полной "разбитости". Четвёртый тип – хроническая усталость, в сочетании со слабостью и с депрессией.

Помимо усталости, наиболее распространённым симптомом саркоидоза является боль в грудной клетке. Обычно такая боль имеет разную форму локализации и не связана с дыханием пациентов. Некоторые пациенты ощущают ежедневную мышечную слабость, которая может быть вызвана поражением мышечных тканей. При саркоидозе поражение мышц и суставов встречается в 20% случаев.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится при помощи рентгенограммы, рентгеновской компьютерной томографии и ультразвукового исследования лимфатических узлов. В ходе диагностики саркоидоза следует исключить заболевание туберкулёзом, пневмокониозами, карциноматозом, диссеминированными поражениями лёгких и др.

При острой форме заболевания характерно наличие изменений в показателях крови пациентов: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, повышение активности трансаминаз и др. Чаще всего саркоидоз сопровождается наличием анемии у пациентов. При проведении лабораторных анализов у больных выявляются так же характерные признаки поражения почек и печени.

Современным методом диагностики саркоидоза является проба Квейма, которая проводится в виде подкожного введения суспензии саркоидной ткани. В результате чего через 4-6 месяцев на месте введения у пациентов образовываются узелки. Результативность пробы составляет 60-75%.

Лечение и профилактика саркоидоза

У большинства пациентов (в 50-70% случаев) саркоидоз исчезает без лечения и оканчивается спонтанной ремиссией. Поэтому пациентам рекомендуют воздерживаться от медикаментозного лечения в течение 6-8 месяцев и находиться под постоянным наблюдением врача. Приблизительно 10-15% больных с вновь выявленным саркоидозом нуждаются в медикаментозной терапии.

При активной фазе заболевания назначают лечение глюкокортикоидами внутрь или местно. В обязательном порядке глюкокортикоиды назначают при поражении глаз, сердца и нервной системы. Изначально рекомендуют лечение преднизолоном в дозе 20 мг/сутки. Если за 3 месяца на рентгенограмме не исчезают признаки заболевания, лечение преднизолоном продолжают до 6 месяцев и более. В комплексном лечении пациентов применяют также иммунодепрессанты, витамин Е. В ходе лечения используется также симптоматическая терапия. При терминальных стадиях саркоидоза применяют трансплантацию легких, печени, сердца, почек.

При начатом лечении заболевания на ранних стадиях, прогноз для жизни и здоровья пациентов благоприятный. Зачастую, наступает полное выздоровление после первого курса гормональной терапии. На поздних стадиях болезни лечение малоэффективно.

Основной профилактикой обострения заболевания является соблюдение здорового образа жизни. Прежде всего, следует избавиться от вредных привычек и воздержаться от курения, так как курение при заболеваниях лёгких препятствует выздоровлению и приводит к осложнениям саркоидоза. Помимо этого, следует избегать контакта с вредными аллергенами, способными поражать лёгкие (пылью, парами, газами). При заболевании у пациентов увеличивается содержание кальция в крови, поэтому больным саркоидозом рекомендуют воздерживаться от употребления продуктов, содержащих кальций, а также воздерживаться от длительного пребывания на солнце.

При возникновении спонтанной ремиссии при саркоидозе пациентам рекомендуется пересмотреть свой режим труда и отдыха. Главное, это полноценный 7-часовый ночной сон и лёгкая лечебная физкультура. Физическая активность при саркоидозе способствует улучшению гормонального фона, а также стимуляции эндокринной системы. Противопоказаниями к проведению лечебной гимнастики являются наличие серьёзной лёгочной недостаточности, болезни сердца и поражение суставов.

 

Инф.hnb.com.ua