Системные васкулиты — неоднородная группа болезней, для которой характерно воспаление сосудов (артерий и вен) разного калибра.
Неоднократные попытки объединить васкулиты в единую группу на основании какого-то одного признака не увенчались успехом.
Международная согласительная конференция [1993] выделила формы васкулитов, которые следует рассматривать как самостоятельные нозологические формы.
Все они нашли свое место в одной из наиболее удобных с практической точки зрения классификации [Lie J.T., 1994], в которой выделяются первичный и вторичный васкулит и васкулопатия, указывается калибр преимущественно пораженных сосудов и перечень разных нозологических форм (табл. 5.9).
Таблица 5.9. Классификация системных васкулитов [Lie J.T., 1994]
Первичный васкулит Вторичный васкулит Васкулопатия (псевдоваскулит)
I. Васкулит с преимущественным поражением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра
1. Артериит Такаясу
2. Гигантоклеточный (височный) артериит
3. Изолированный ангиит центральной нервной системы
II. Васкулит с преимущественным поражением сосудов средне го и мелкого калибра
1. Узелковый полиартериит
2. Синдром Чарга Стросса
3. Гранулематоз Вегенера
III. Васкулит с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра
1. Микроскопический полиангиит
2. Пурпура Шенлейна-Геноха
3. Кожный лейкоци токластический васкулит
IV. Смешанные со стояния
1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бергера)
2. Синдром Когана
3. Болезнь Кавасаки 1. Инфекционный ангиит
2. Васкулит при ревматических болезнях
3. Лекарственный васкулит
4. Васкулит при смешанной криоглобу линемии
5. Васкулит, ассоциирующийся с опухолями
6. Гипокомплементемический уртикарный васкулит
7. Васкулит при пересадке органов 1. Поражение сосудов при миксоме
2. Поражение сосудов при эндокардите
3. Синдром Снедсона
Несмотря на неоднородность этой группы, можно указать целый ряд сходных нозологических и клинических признаков для разных форм васкулита:
1) факт системного поражения сосудов;
2) сходные изменения соединительной ткани, сосудов и органов;
3) нарушения клеточного и гуморального иммунитета;
4) зависимость преимущественного поражения отделов сосудистой системы и разных органов от органной специфичности агрессивных иммунных комплексов и аутоантител;
5) общие клинические признаки на организменном уровне: лихорадка, снижение массы тела, анемия и воспалительные изменения крови.
Со стороны нервной системы отмечаются выраженные в разной степени проявления сосудистой энцефалопатии, мононейропатии и множественные нейропатии [Тареев Е.М., 1989, Семенкова Е.Н.,
1988, Насонов Е.Л. с сотр., 1999].
Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля—Мейера) М 30.0 характеризуется деструктивно-пролиферативным васкулитом с преимущественным поражением артериол. Однако изменения можно обнаружить и в других сосудах.
Деструктивный компонент проявляется фибриноидным некрозом с образованием милиарных аневризм, пролиферативный — формированием специфических узелков, которые у 20—30% больных можно обнаружить при пальпации по ходу сосудов. Болезнь возникает в возрасте 30—50 лет, имеет прогрессирующее течение с рецидивами и ремиссиями.
Полиморфность клинической картины обусловлена расстройством кровообращения в органах и тканях, особенно когда васкулит осложняется кровоизлияниями или тромбозами. Обострения развертываются на фоне лихорадки, нейтрофильного лейкоцитоза, анемии, увеличения СОЭ. Почти всегда поражаются сосуды почек с исходом в реноваскулярную артериальную гипертензию [Тареев Е.И., 1968].
Очень частыми симптомами являются лихорадка [70—90%], похудание на 5— 10 кг, а иногда и на 15—20 кг в течение всего нескольких месяцев [50—70%], миалгия и артралгия [50—60%], а также поражение сердца, легких, почек с развитием артериальной гипертензий), желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром).
Поражение периферической нервной системы проявляется множественной невропатией или полинейропатией [60%]. Не исключают возможности, что узелковый полиартериит как синдром может быть проявлением некоторых инфекционных (гепатит В или С, ВИЧ), ревматических и других заболеваний. Однако традиционно множественность органных поражений связывают с системными васкулитом, а в последнее время и непосредственным действием факторов иммунных нарушений — иммунных комплексов и антител — на органы и ткани.
Лабораторные изменения при узелковом полиартериите неспецифичны: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз и ряд иммунопатологических показателей [СеменковаЕ.Н., 1988, Насонов Е.Л. и др., 1999].
Поражение ЦНС [25% случаев] может быть обусловлено кровоизлиянием в мозг, тромбозом церебральных артерий, менингитом или менингоэнцефалитом, которые, как правило, включают геморрагический компонент [Любомудров В.В., 1964; Михеев В.В., 1971; Ярыгин Н.Е. и др., 1980].
Таким образом, при узелковом полиартериите головная боль может иметь разный механизм. При поражении периферических нервов она невралгическая или более постоянная невритическая, чаще локализуется в шейно-затылочной области, а при поражении периферических нервов обычно сочетается с болью в конечностях. Механизмы головной боли при геморрагических и тромботических осложнениях аналогичны таковым при остром нарушении мозгового кровообращения.
При геморрагическом менингоэнцефалите на первый план выступают признаки раздражения оболочек, менингеальный синдром и внутричерепная гипертензия. В 75% случаев наблюдают отекдиска зрительного нерва, отек и отслойку сетчатки, кровоизлияния в сетчатку (геморрагический нейроретинит), неврит зрительного нерва. Следует учесть, что отек диска зрительного нерва может быть результатом не внутричерепной гипертензии, а местного поражения глазного дна [Михеев В.В., 1971].
Наконец, головная боль может возникать на фоне артериальной гипертензии и регионарной церебральной ангиодистонии. Реоэнцефалографические исследования обнаруживают гипер- и гипотонию артерий, затруднение венозного оттока [Максименко И.М., 1977].
Лечение
В случае тяжелого прогрессирующего течения узелкового полиартериита назначают плазмаферез — 7—10 процедур в течение 14 дней [с удалением плазмы 60 мл/кг и замещением равным объемом 5% человеческого альбумина].
Одновременно пульс-терапия метилпреднизолоном 15 мг/(кгхсут) в течение 3 дней. В последующие 4—6 мес. преднизолон 1 мг/(кгхсут) с постепенным снижением суточной дозы на 10 мг каждую неделю, до поддерживающей дозы в 5—10 мг/(кгхсут).
Цитостатики (азатиоприн или циклофосфамид) в течение недели назначают в дозе 3—4 мг/(кгхсут), далее по 1,5—2 мг/(кгхсут). Больному старше 60 лет суточная доза цитостатика снижается на 25—50 мг. Контролем переносимости цитостатиков служит уровень лейкоцитов не менее 3000 в 1 мкл и нейтрофилов не менее 1000 в 1 мкл.
Выбор средств для лечения головной боли определяется ведущими патогенетическими механизмами.
При невралгической и невритической боли целесообразно сочетание карбамазепина (финлепсина) по 0,1 —0,2 г 2—3 раза в день внутрь с амитрипти-лином по 0,5 таблетки [12,5 мг] 2—3 раза в день и витаминами В1 и В6.
При ангиодистонической боли подбирают вазоактивные миотропные препараты как и при сосудистой дистонии, и назначают антигипертензивные средства для контроля артериальной гипертензии. При тромботических осложнениях и гемореологических нарушениях проводят гепаринотерапию, назначают пармидин (продектин), дицинон (этамзилат), доксиум каждый по 1 таблетке 3 раза в день.
При интракраниальной геморрагии и геморрагическом менингоэнцефалите показана дегидратирующая терапия.