Адреногенитальный синдром характеризуется гиперфункцией коры надпочечников и повышенным содержанием андрогенов в организме, что вызывает явления вирилизации.
Различают врожденный и постпубертатный синдромы... Врожденный синдром — наследственное заболевание, обусловленное дефектом ферментной системы 21-гидроксилазы или опухолью коры надпочечника.
Симптомы адреногенитального синдрома
При врожденной форме синдрома воздействие андрогенов начинается в период внутриутробного развития, при рождении оно проявляется возникновением урогенитального синуса и гипертрофией клитора. Период полового созревания у таких детей начинается рано (в 6-7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу (мужские вторичные половые признаки, отсутствие молочных желез и менструальной функции). Постпубертатная форма характеризуется гирсутизмом, олигоменореей или аменореей, нередко бесплодием, атрофией молочных желез, уменьшением размеров матки и яичников, умеренной гипертрофией клитора, т. е. признаками вирильного синдрома.
Лечение адреногенитального синдрома
Лечение препаратами глюкокортикоидных гормонов (кортизон, преднизолон, дексаметазон). Дозировка зависит от возраста и выраженности синдрома. Введение этих препаратов нормализует синтез гормонов корой надпочечников и функцию системы гипаталамус — гипофиз — яичники (появление вторичных половых признаков по женскому типу, восстановление менструального цикла). При врожденном адреногенитальном синдроме производят ампутацию клитора и формирование искусственного входа во влагалище.