Неврологические паранеопластические синдромы (НПС) – это группа редких синдромов, которые могут развиваться у больных раком.

Неврологические паранеопластические синдромы возникают, когда клетки иммунной системы, направленные против рака, атакуют нервные клетки хозяина.

Типы рака, обычно ассоциируемые с НПС – это рак легких, рак груди и рак яичников.

В зависимости от локализации повреждения клеток, эти синдромы могут вызывать нарушения движений и координации, сенсорные нарушения, ухудшение памяти и интеллекта, расстройства сна и др..

В случаях обширного повреждения клеток неврологические нарушения могут быть необратимыми.

Лечение первопричины – рака – может предотвратить дальнейшее повреждение нервной системы, облегчить симптомы и улучшить качество жизни больного.

Причины НПС
Неврологические паранеопластические синдромы возникают у небольшого процента больных раком. Эти синдромы не вызваны непосредственным распространением раковых клеток на нервную систему, а являются результатом иммунной реакции организма.

Другие неврологические проблемы, связанные с раком.

Злокачественный процесс вызывает самые разные нарушения в организме. Рак может прорастать в головной или спинной мозг, нарушая их функции. Опухоли во внутренних органах и мышцах способны нарушить функции проходящих поблизости нервов. Кроме того, лечение рака может само по себе вызывать неврологические проблемы.

Все приведенные выше случаи не следует относить к паранеопластическим синдромам, даже если они имеют очень похожие признаки.

Факторы риска НПС
Считается, что любой тип рака может вызвать неврологические паранеопластические синдромы. Но чаще всего они возникают у больных раком легких, яичников, груди, яичек и лимфатической системы.

Симптомы НПС
Признаки неврологических паранеопластических синдромов обычно развиваются быстро, в течение недель или месяцев.

Нарушения могут быть разными, в зависимости от места и степени повреждения нервных структур:

- Нарушение походки.
- Проблемы с равновесием тела.
- Нарушение координации.
- Потеря мышечного тонуса.
- Ухудшение моторных навыков.
- Затрудненное глотание.
- Невнятная речь.
- Зрительные нарушения.
- Головокружение.
- Расстройства сна.
- Деменция.
- Припадки.
- Онемение, покалывание в конечностях.

Типы неврологических паранеопластических синдромов
Существует несколько типов НПС, каждый из которых характеризуется повреждением определенных нервных структур, и соответствующими проявлениями.
Стоит отметить, что каждое из приведенных ниже нарушений может быть не связано с раком. Эти неврологические нарушения можно считать НПС только тогда, когда доказано наличие первопричины – рака.

Итак, типы НПС включают:

1. Дегенерация мозжечка.
Это постепенная гибель нервных клеток в области мозга, которая контролирует мышечные функции и равновесие. Признаки дегенерации мозжечка включают неуверенную походку, нарушение координации, неспособность поддерживать осанку, головокружение, тошноту, непроизвольные движения глаз, двоение в глазах, невнятную речь и затрудненное глотание.

2. Лимбический энцефалит.
Это воспаление, поражающее область мозга, известную как лимбическая система. Она отвечает за эмоции, поведение и некоторые функции памяти. Больные с лимбическим энцефалитом теряют память, галлюцинируют, у них изменяется личность, наблюдаются расстройства сна и припадки.

3. Энцефаломиелит.
Это воспаление головного и спинного мозга. Начальные признаки могут включать сенсорные проблемы и онемение, но они могут быстро прогрессировать; присоединяются симптомы поражения мозжечка, лимбической системы и других отделов мозга. Наблюдаются нарушения со стороны автономной нервной системы – нерегулярное сердцебиение, падение давления и дыхательная недостаточность.

4. Синдром опсоклонуса-миоклонуса.
Это нарушение функций мозжечка, которое вызывает быстрые, нерегулярные движения глаз («танцующие глаза», или опсоклонус) и непроизвольные, хаотичные мышечные подергивания (миоклонус) туловища и конечностей.

5. Синдром скованности мышц
Синдром характеризуется прогрессирующей, тяжелой мышечной скованностью и ригидностью, преимущественно поражающей спину и ноги. Он может приводить к болезненным мышечным спазмам.

6. Миастенический синдром Ламберта-Итона.
Этот синдром вызывается разрывом связи между нервами и мышцами. Признаки синдрома Ламберта-Итона – мышечная слабость, утомляемость, затрудненное глотание, нарушение речи, беспорядочное движение глаз, двоение в глазах. Проблемы со стороны автономной нервной системы включают сухость во рту, импотенцию и недостаточное выделение пота.

7. Миастения гравис.
Характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью мышц, включая мышцы ног, рук, лица, глаз. Также вовлечены мышцы, участвующие в жевании, глотании, дыхании, разговоре и других важных функциях.

8. Нейромиотония.
Нейромиотония, известная также как синдром Исаака, характеризуется аномальными импульсами в периферических нервах, которые контролируют мышечные сокращения. Эти импульсы вызывают подергивания, прогрессирующую скованность, спазмы, замедленные движения.

9. Периферическая нейропатия.
Это повреждение периферических нервов, которые передают сигналы от головного и спинного мозга к остальным частям тела. При НПС могут повреждаться нервы, отвечающие за регуляцию сердцебиения, артериального давления, потовыделения, работу кишечника и мочевого пузыря (автономная нейропатия), а также сенсорные нервы (сенсорная нейропатия).

Диагностика НПС
При оценке нарушений врач будет стараться дать ответ на такие вопросы:

- Какие неврологические проблемы присутствуют?
- Есть ли свидетельства рака, который мог вызвать НПС?
- Какие другие вероятные причины данных нарушений?

Осмотр и расспрос больного
Врач должен будет провести внимательный осмотр пациента.

Он задаст больному ряд вопросов, чтобы оценить состояние по следующим параметрам:

- Рефлексы.
- Мышечная сила.
- Мышечный тонус.
- Осязание.
- Зрение.
- Слух.
- Координация.
- Равновесие.
- Рассудок.
- Настроение.

Лабораторные анализы в диагностике НПС
1. Анализы крови.
Современная медицина позволяет выявлять при анализе крови антитела, которые связаны с паранеопластическим синдромом. Но не всегда больной с наличием таких антител имеет НПС, и не всегда больной с НПС имеет в крови высокий уровень таких антител. Лабораторные анализы могут также выявить инфекцию, гормональные нарушения, метаболические расстройства, которые могли вызвать неврологические симптомы.

2. Люмбальная пункция.
При люмбальной пункции врач вводит в позвоночник больного иглу, чтобы получить немного спинномозговой жидкости для анализа. Иногда в спинномозговой жидкости присутствуют характерные антитела, которые не удалось обнаружить при анализе крови.

Визуализация.

При помощи различных методов визуализации врач может увидеть раковую опухоль и другие аномалии, которые могли стать причиной жалоб больного.

Для этого используются:

- Компьютерная томография (КТ).
- Магнитно-резонансная томография (МРТ).
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
- Комбинация метода ПЭТ и КТ (ПЭТ-КТ).

Каждый из этих методов имеет свои достоинства и недостатки в разных случаях, при диагностике разных заболеваний и новообразований.

Если при обследовании не было выявлено раковой опухоли и других патологий, то проблема может быть в опухоли, которая еще слишком мала, чтобы ее обнаружить. В этом случае врач может назначить больному регулярные обследования через определенные промежутки времени, пока причина не будет найдена.

Лечение неврологических паранеопластических синдромов
Лечение неврологических паранеопластических синдромов заключается в борьбе с опухолью и, в некоторых случаях, в подавлении иммунной реакции, из-за которой и возник НПС. Выбор лечения будет зависеть от конкретного типа НПС и ряда других факторов.

Медикаментозное лечение.

В дополнение к химиотерапии против рака, врач может назначить следующие препараты для подавления иммунной реакции:

- Кортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон).
- Иммуносупрессоры (азатиоприн, циклофосфамид и другие).

В зависимости от типа неврологического синдрома, могут быть назначены дополнительные препараты:

- Противосудорожные средства (карбамазепин, вальпроевая кислота).
- Средства для улучшения нервно-мышечной проводимости (диаминопиридин, пиридостигмин и другие).

Другие методы лечения.

1. Плазмаферез.
Этот процесс заключается в отделении жидкой части крови (плазмы) от клеток крови при помощи специального сепаратора. Форменные элементы крови затем возвращаются больному, а плазма, содержащая вредные антитела, заменяется специальными растворами.

2. Внутривенное введение глобулинов.
Высокие дозы «здорового» иммуноглобулина от доноров ускоряет разрушение антител, вызывающих паранеопластический синдром.

3. Физическая терапия.
Специальные комплексы упражнений могут помочь восстановить мышечные функции и облегчить болевые ощущения.

4. Речевая терапия.
Если паранеопластический синдром нарушает способность говорить и глотать, то врач может порекомендовать специальный комплекс упражнений для развития мышц, которые участвуют в контроле жевания, глотания и речи.

medbe.ru