Клиническая картина волчаночного нефротического синдрома характеризуется классическими признаками нефротического синдрома — отеками, протеинурией свыше 3 г в сутки, гипопротеинемией и гипоаль-буминемией с менее обязательной гиперхолестеринемией. Однако можно отметить и клинико-лабораторные особенности, часто имеющие дифференциально-диагностическое значение.

Как правило, нефротическим синдром развивается на фоне уже существующего волчаночного нефрита, реже остро, без предшествующей почечной патологии (например, во время беременности или вскоре после родов). Наконец, наблюдаются случаи, когда нефротический нефрит длительное время является единственным проявлением СКВ («нефритические маски» СКВ).

Больная Б. заболела в возрасте 26 лет: во время беременности появилась эритема на лице. С осени слабость, артральгии. Далее лихорадка, выпадение волос, лимфаденопатия, поражение сердца (волчаночный миокардит), легких и печени; протеинурия (0,66—1,5%о), лейкоцитурия, анемия (Нb 50 единиц), ускорение. РОЭ (50 мм в час). Диагностирована СКВ, найдены LE-клетки. Лечение хлорохином привело к значительному улучшению.

В мае через месяц после прекращения приема хлорохина, наступило обострение с преимущественным вовлечением почек, развитием нефротического синдрома: ютеки, анасарка, протеинурия до 15%о, гипопротеинемия (4,77 г%), гипоальбуминемия. При биопсии почки выявлен диффузный волчаночный нефрит. Повторное назначение хлорохина оказалось неэффективным, как и применение больших доз преднизолона, триамсинолона, мочегонных (альдактон). Нарастали периферические и появились полостные отеки, развилась азотемия.

15/VIII больная умерла при явлениях почечной и сердечно-сосудистой недостаточности. На аутопсии диагноз СКВ был подтвержден.

http://pannochka.net