В клинической картине заболевания, весьма полиморфной, наиболее характерными изменениями являются следующие: 1) склеродермическое поражение кожи, проходящее фазы плотного отека, индурации и атрофии, с преимущественной локализацией на кистях рук и лице и изменением внешнего облика больного (маскообразное лицо); 2) вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно со склонностью к распространению, включая и висцеральную локализацию (легкие, почки); 3) суставно-мышечный синдром с преобладанием фиброзных изменений и развитием стойких контрактур; 4) остеолиз ногтевых фаланг и кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа—Ваайсенбаха); 5) поражение пищеварительного тракта — своеобразный склеродермический эзофагит с атонией и дилятацией пищевода, дуоденит и поражение кишечника с нарушением двигательной и всасывательной функций (malabsorption-syndrome); 6) базальный пневмофиброз, компактный или кистозный, с рентгенологической картиной «медовых сот»; 7) «первичный» склеродермический кардиосклероз, диффузный или крупноочаговый (вплоть до развития аневризмы), с инфарктоподобными изменениями электрокардиограммы и зонами адинамии, выявляемыми при рентгенокимографии; 8) поражение по-чек по типу истинной склеродермической почки, хронического гломерулонефрита и т. д.

Течение системной склеродермии может быть острым или злокачественным, подострым и хроническим. Острое течение наблюдается редко и заканчивается летально через 1—2 года. При подостром течении продолжительность заболевания больше, особенно когда на фоне лечения оно приобретает черты хронического со свойственной ему относительной доброкачественностью.

Поражение почек является нередкой локализацией патологического процесса при системной склеродермии и в значительной мере определяет прогноз заболевания.

http://pannochka.net