Medical Xpress сообщает, что причиной одной из многих форм наследственной глухоты, является мутация генов митохондриальной ДНК.

Группой специалистов из Йельского университета было проведено соответствующее исследование под руководством Джеральда Шэдела. Отчет о проведенной работе опубликовал журнал Cell.

Во время исследования группа Шэдела изучила процесс мутации гена, ответственного за кодирование РНК рибосом, которые содержаться в клеточных органеллах митохондрий. На основе информации, которая закодирована в матричной РНК, происходит синтез белков в рибосомах. Процесс этот называется трансляцией.

Серия экспериментов проведенных на мышах показала, что в результате изменения гена митохондриальной ДНК, возникал процесс гибели клеток (апоптоз). При этом, возникновение процесса апоптоза, было обусловлено на самой мутацией, а именно метилированием РНК, результатом чего становилось  нарушение функции рибосом.

Результаты экспериментов показали, что мутация ДНК митохондрий влечет гибель клеток в спиральном ганглии улитки и в сосудистой полоске лабиринта, т.е. в двух отделах уха. Это обусловило развитие глухоты у лабораторных мышек с мутацией ДНК митохондрий. Также и у людей возникает аналогичный тип нарушения слуха, наследуемый по материнской линии.

medbe.ru