Опухоль Вильмса, или нефробластома – это разновидность рака почек, которая возникает преимущественно у детей.

Опухоль Вильмса является наиболее частым типом рака почек в детском возрасте.

По данным американских исследователей, частота возникновения нефробластомы составляет около 8 случаев в год на 1.000.000 белых детей младше 15 лет. Среди темнокожих детей частота нефробластомы вдвое выше.

Нефробластома возникает преимущественно у детей 3-4 лет, а после 5-летнего возраста частота этого рака резко уменьшается. Средний возраст мальчиков, которым ставят этот диагноз, составляет 3 года и 5 месяцев, а средний возраст девочек – 3 года и 11 месяцев. То есть, у девочек нефробластома возникает несколько позже. Нефробластома, как правило, образуется в одной почке, но иногда этот рак может поражать обе почки одновременно.

Современные достижения в диагностике и лечении опухоли Вильмса существенно улучшили прогноз для детей с этим диагнозом. Сегодня в США выживаемость при I стадии нефробластомы превышает 95%, а при IV стадии достигает 80%. При обнаружении нефробластомы в возрасте младше 2 лет шансы детей выше, чем в старшем возрасте.

Причины и факторы риска нефробластомы
Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Эта опухоль образуется в результате ошибки (мутации) в ДНК клеток. В небольшом проценте случаев (1,5%) мутации ДНК передаются от родителей детям – это семейная нефробластома. Но в большинстве случаев нет никакой связи между наследственностью и возникновением опухоли Вильмса.

Факторы риска нефробластомы включают:

• Женский пол. Девочки более подвержены нефробластоме, чем мальчики.
• Семейная история нефробластомы. У некоторых детей имеется отягощенная наследственность, хотя случаи семейной нефробластомы встречаются редко.
• Расовая принадлежность. Как уже упоминалось, частота нефробластомы среди темнокожего населения США в 2 раза выше, чем среди белого. Это говорит о расовой предрасположенности к заболеванию. Предрасположенность в пределах отдельных наций изучена недостаточно.

Опухоль Вильмса чаще возникает у детей с некоторыми врожденными аномалиями:

• Аниридия. Это состояние, при котором радужная оболочка глаза сформирована лишь частично или отсутствует вовсе.
• Гемигипертрофия. Это редкая патология, при которой одна половина тела развита значительно сильнее, чем другая половина.
• Крипторхизм. Это состояние, при котором у мальчиков одно или оба яичка не опускаются в мошонку.
• Гипоспадия. При гипоспадии у мальчиков отверстие уретры располагается не на кончике пениса, а под ним.

Опухоль Вильмса может быть частью одного из редких синдромов:

• WAGR-синдром. При этом синдроме присутствует нефробластома, аниридия, аномалии строения мочеполовой системы и умственная отсталость.
• Синдром Дениса-Драша. Этот редкий синдром включает нефробластому, нарушение функций почек и мужской псевдогермафродизм, при котором мальчик рождается с яичками, но может иметь женские половые признаки.
• Синдром Беквита-Видемана. Особенности этого синдрома включают аномалии строения внутренних органов и макроглоссию (увеличение языка).

Симптомы нефробластомы
Нефробластома на ранней стадии не всегда проявляет себя.

Дети с нефробластомой могут казаться абсолютно здоровыми, но у них бывают:

• Увеличение живота.
• Пальпируемое образование.
• Боль и дискомфорт в животе.
• Гематурия (кровь в моче).
• Повышение температуры.

Диагностика нефробластомы
Для обнаружения нефробластомы врач может назначить:

• Анализы мочи и крови. Эти анализы не могут определить наличие опухоли, но они дают врачу представление об общем состоянии здоровья ребенка, а также помогают исключить многие другие заболевания.
• Визуализация. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ультразвук дают возможность рассмотреть опухоль и оценить ее размеры.
• Диагностическая операция. Если у ребенка обнаруживают опухоль в почке, врач может сразу порекомендовать удалить ее. После этого клетки опухоли изучают в лаборатории, определяя ее тип. Эта операция одновременно служит и способом лечения при опухоли Вильмса.

Определение стадии нефробластомы
Если у ребенка диагностировали опухоль Вильмса, врач должен будет определить стадию болезни. Для этого назначают рентген грудной клетки, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование костей и другие методы, которые позволят выявить метастазы опухоли.

Стадии нефробластомы включают:

• Стадия I. Ранняя стадия, на которой рак ограничен одной почкой. Опухоль может быть относительно легко удалена хирургическим путем. В США выживаемость при этой стадии превышает 95%.
• Стадия II. На второй стадии нефробластома распространяется в ткани, расположенные рядом с пораженной почкой, но все еще может быть полностью удалена хирургическим путем. Выживаемость составляет более 91%.
• Стадия III. Нефробластома на третьей стадии распространяется за пределы почки, в близлежащие лимфатические узлы и другие органы брюшной полости. Опухоль невозможно полностью удалить хирургическим путем. При современном лечении выживаемость достигает 90%.
• Стадия IV. На запущенной стадии нефробластома лимфогенным путем попадает в отдаленные органы, такие как легкие, кости и головной мозг. По данным американских специалистов, выживаемость на этой стадии составляет 80%.
• Стадия V. Это специальная стадия, которой обозначают опухоль Вильмса, образующуюся в обеих почках больного.

Лечение нефробластомы
Стандартное лечение нефробластомы – это хирургическое удаление опухоли и химиотерапия. Стадия опухоли и результаты гистологии определяют, нуждается ли ребенок в дополнительной лучевой терапии. Исходя из результатов гистологии (исследования клеток), врач может отнести опухоль к «благоприятной» или «неблагоприятной» (анапластической). У детей с опухолью, имеющей благоприятную гистологию, шансы на выздоровление выше. Тем не менее, современные методы лечения позволяют давать хороший прогноз даже при анапластической нефробластоме.

1. Хирургическое лечение.
Хирургическое удаление ткани почек называется нефрэктомией.

Различные типы нефрэктомии включают:

• Простая нефрэктомия. При этой операции хирург удаляет всю почку. Оставшаяся почка может частично усилить свою работу, чтобы восполнить потерянную функцию удаленного органа.
• Частичная нефрэктомия. Эта операция включает удаление самой опухоли, а также почечной ткани, которая ее окружает. Частичную нефрэктомию проводят в том случае, если вторая почка уже повреждена или удалена (то есть, она не сможет компенсировать потерю больной почки).
• Радикальная нефрэктомия. Во время этой операции хирург удаляет почку и окружающие структуры, включая мочеточник и надпочечник. Соседние лимфатические узлы также могут подлежать удалению, если в них обнаруживаются раковые клетки.

Во время операции врач осмотрит обе почки и соседние ткани на признаки рака. Если микроскопия образцов покажет наличие раковых клеток, то все затронутые ткани рекомендуют удалить.

Если ребенку нужно удалить обе почки, то ему назначается диализ – механическая очистка крови от токсинов при помощи специальных фильтров. После того как найдется донор, ребенку сделают пересадку одной или обеих почек.

Специалист изучит образцы опухоли в лаборатории, чтобы определить агрессивность раковых клеток и их чувствительность к химиотерапии. Затем ребенку назначают курс тех или иных химиопрепаратов.

2. Химиотерапия.
При химиотерапии врачи применяют специальные препараты, которые уничтожают быстро размножающие клетки рака. Американские специалисты рекомендуют при нефробластоме винкристин, дактиномицин и доксорубицин.

Это лечение, как правило, влияет и на другие клетки тела – волосяные фолликулы, клетки слизистой оболочки ЖКТ, костный мозг. С этим связаны побочные эффекты химиотерапии – угнетение кроветворения, восприимчивость к инфекциям, тошнота, рвота, потеря аппетита, облысение и др. Большая часть нарушений обратима, проблемы прекращаются после отмены препаратов. Перед началом лечения родителям стоит поинтересоваться у врача, какие побочные эффекты могут вызывать химиопрепараты, назначаемые ребенку.

Химиотерапия в высоких дозах способна разрушить клетки костного мозга. При стандартной терапии этого не происходит, но если ребенок должен пройти лечение высокими дозами химиотерапии, то врач порекомендует взять и заморозить клетки костного мозга ребенка. После курса лечения эти клетки можно ввести ребенку обратно, они мигрируют в костный мозг и начнут производить кровяные тельца. Таким способом можно восстановить костный мозг, который был убит химиопрепаратами.

3. Лучевая терапия.
При нефробластоме III и IV стадии рекомендуется проводить хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой и химиотерапией. Лучевая терапия помогает уничтожить раковые клетки, которые не были удалены во время операции.

Во время процедуры облучения ребенок должен неподвижно лежать на специальном столе, а установка-излучатель будет направлять лучи точно на опухоль. Если ребенок маленький, то ему потребуется ввести седативное средство перед процедурой.

Врач отметит точку, которую следует облучить, специальным красителем. Участки, которые не должны быть облучены, прикрывают щитами. Но, несмотря на все меры предосторожности, побочные эффекты от облучения неизбежны. Они могут включать тошноту, слабость и раздражение кожи в местах облучения. Диарея может возникать при облучении живота – обратитесь к врачу, чтобы он предложил средство для облегчения симптомов.

Схемы лечения в зависимости от стадии болезни
Лечение нефробластомы во многом зависит от стадии рака, гистологии, возраста ребенка и состояния его здоровья:

• Стадия I и II. Если опухоль ограничена почкой и соседними тканями, а клетки рака не агрессивные, то лечение может состоять в удалении почки с последующей химиотерапией. Иногда на стадии II рекомендуют дополнительную лучевую терапию.
• Стадия III и IV. Рак на этих стадия распространяется за пределы почки и не может быть полностью удален (это связано с риском задеть жизненно важные структуры). В таких случаях рекомендуется сочетание хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. Курс химиотерапии может быть назначен перед операцией, что позволяет уменьшить размер опухоли.
• Стадия V. Если раковые клетки обнаруживаются в обеих почках, то можно удалить часть этих опухолей и соседние лимфатические узлы. После этого проводят лучевую и химиотерапию, чтобы уменьшить остатки опухолей. При удалении обеих почек больных требуется диализ и пересадка.

Дети по-разному реагируют на терапию. Нужно детально обсудить с врачом план лечения, чтобы взвесить все «за» и «против» перед официальным согласием на процедуры. Спросите врача о том, какие побочные эффекты возможны в результате лечения, когда следует о них сообщать и т.д.

medbe.ru