Пемфигус - это группа редких болезней кожи, которые вызывают пузыри на слизистых мембранах кожи, во рту или на гениталиях.

Пемфигус обычно встречается у людей в возрасте от 30 до 60, но он также может затронуть детей и пожилых людей. У мужчин и женщин пемфигус развивается одинаково, он может образоваться, независимо от расы или группы крови. Однако пемфигус имеет тенденцию чаще развиваться у людей с Дальнего Востока и у евреев.

Пемфигус лучше всего поддаётся лечению на ранней стадии развития. Если эту болезнь сразу не начать лечить, она может стать хронической и привести к летальному исходу.

Признаки и симптомы

Пемфигус образуется в виде пузырей на слизистых мембранах кожи. Эти пузыри легко лопаются и оставляют открытые раны, которые могут медленно кровоточить, так же в них может попасть инфекция. Признаки и симптомы трех главных типов пемфигуса отличаются в зависимости от типа:

Пемфигус первого типа (умеренный). Это самая общая форма, обычно начинается с пузырей во рту, которые затем переходят на кожу. Пузыри так же могут образоваться на слизистых мембранах гениталий. Пузыри обычно болезненны, но не зудят.

Пемфигус второго типа (листообразный). Этот тип обычно не затрагивает слизистые мембраны. Пузыри, которые обычно начинают образовываться на лице и коже головы, постепенно переходят на грудь и спину, они обычно не болезненны. Они бывают твердыми и постоянно зудят.

Пемфигус третьего типа. Эта форма вызывает болезненные раны во рту и на губах, а так же в пищеводе. Эта форма пемфигуса также может вызвать повреждения в легких, приводя к прогрессивной болезни легкого и мешая дышать, при этом образуется сильная отдышка.

Причины

Точная причина пемфигуса неизвестна, но это может быть аутоиммунный недостаток.

Обычно, иммунная система защищается от инородных организмов, таких как вредные вирусы и бактерии. Но при пемфигусе, иммунная система производит антитела, которые нападают на здоровые клетки в слизистых мембранах кожи, это белки, которые называются десмоглеины. Десмоглеины связывают клетки кожи друг с другом. Антитела вызывают деление клеток главного слоя кожи (эпидермы). Эта реакция известна как акантолиз.

Пемфигус третьего типа обычно встречается у людей, которые имеют рак, обычно лимфому или хроническую лимфоцитную лейкемию. В случаях, в которых рак не был все же обнаружен, появление пузырей пемфигуса даёт сигнал доктору, чтобы проверить пациента на наличие рака.

Факторы риска

Пемфигус не инфекционное заболевание, но не существует никакого способа предсказать появление этой болезни. Однако риск заболевания увеличивается если:

Человеку от 30 до 60 лет.
Человек имеет еврейское происхождение.
Человек имеет аутоиммунный недостаток, астенический бульбарный паралич, хронические болезни, слабость в мышцах и испытывает постоянную усталость, или опухоль тимомы - органа, который производит белые клетки крови, известные как лимфоциты, это важная часть иммунной системы.

Когда обращаться за медицинской помощью?

Обратитесь к врачу, если у Вас начали образовываться пузыри во рту или на коже. Если Вы уже лечились от пемфигуса, тогда обратитесь к доктору, если у Вас:

Новые пузыри или раны
Быстрое распространение ран
Лихорадка
Озноб
Боль в мышцах и суставах
Постоянное ощущение болезни

Экранирование и диагностирование

Пемфигус порой очень трудно диагностировать. Пузыри и различного рода прыщи можно объяснить множеством других болезней и недугов. Для полного установления диагноза врачу потребуется не только полная история болезни кожи и рта, но так же ему придётся слегка протереть непузырчатую кожу ватным тампоном или пальцем. При пемфигусе верхние слои кожи легко отделяются от нижних слоев (признак Никольского).

Другие обследования:

Биопсия кожи. При биопсии удаляется часть ткани пузыря и исследуется под микроскопом. Такая биопсия ткани может включать процесс, который называется прямой иммунофлюоресценцией. Этот процесс влечет за собой окрашивание ткани флуоресцентной краской, чтобы антитела осветились под специальным микроскопом так, чтобы их можно было идентифицировать.

Анализы крови. Цель различных анализов крови состоит в том, чтобы обнаружить и идентифицировать антитела в крови.

Осложнения

Самые обычные осложнения пемфигуса - инфекция кожи и распространение инфекции через кровоток (сепсис). Системное инфицирование может стать фатальным.

Осложнения пемфигуса третьего типа включают проблемы с дыхательными путями. По подсчётам экспертов после этого типа болезни умирает 90% пациентов, независимо от стадии рака.

Другие осложнения могут быть вызваны побочными эффектами лекарств, используемых для лечения от пемфигуса, особенно вредными являются кортикостероиды.

Лечение

Лечение, при котором врачи пытаются уменьшить признаки и симптомы и предотвратить осложнения, является самым эффективным, если его начать как можно раньше. Чем менее пемфигус распространился по телу и организму, тем легче от него можно избавиться. Определенные методы лечения зависят от серьезности болезни.

Умеренный пемфигус

Если пемфигус не сильно распространился, Вы можете оставаться дома при процессе лечения. Оплот лечения - это кортикостероиды. Однако использование кортикостероидов в течение долгого времени или в больших дозах может вызвать серьезные побочные эффекты, такие как:

Увеличение веса
Резкая смена настроения
Повышенный уровень сахара в крови (диабет)
Остеопороз
Перераспределение жира в теле, что приводит к полному лицу
Потеря волос
Повышенный риск получения инфекции из-за подавления иммунной системы

Кортикостероиды могут быть объединены с другими лекарствами, такими как:

Иммунодепрессанты. Эти лекарства препятствуют тому, что иммунная система нападает на здоровую ткань. Эти лекарства имеют серьезные побочные эффекты, включая повышенный риск получения инфекции.
Антибиотики и противогрибковые лекарства. Врач обычно выписывает эти таблетки, чтобы предотвратить появление инфекции.

Серьезный пемфигус

Сильно распространившийся пемфигус может привести к тому, что пациенту придётся лежать в больнице, где ему предоставят необходимое лечение. Открытые раны делают человека очень уязвимым для инфекции, которая, если распространится по кровотоку, может стать фатальной. Помимо упомянутых способов лечения, пациенту будет давать:

Жидкости. Из-за кровотечения ран, человек теряет много жидкости, что может привести к обезвоживанию организма. Их могут вливать внутривенно, так же как электролиты, натрий, калий и кальций, которые поддерживают баланс жидкостей в организме и белках.

Внутривенное кормление. Это может стать необходимым, если раны внутри рта не дают возможности глотать и причиняют боль.

Терапевтический плазмафересис. При этом процессе, жидкая часть крови, то есть плазма, удаляется от клеток крови специальным устройством, известным как сепаратор клеток. Цель состоит в том, чтобы избавиться от антител, которые нападают на кожу. Плазма заменяется другими плазменными или внутривенными жидкостями.

Уход за собой

Минимизируйте травмы кожи. Избегайте ситуаций, при которых кожа может быть поранена или заражена.
Используйте тальк. Опрыскивайте тальком те части кожи, где сочатся раны.
Используйте лосьон для защиты и маскировки. Чтобы уменьшить неприятные ощущения, наносите на раны и пузыри успокаивающий лосьон.

Некоторые случаи пемфигуса могут стать изнурительными, особенно прежде, чем начнёт действовать лечение. Чтобы помочь справиться с болезнью и побочными эффектами от лекарств, используемых при лечении, можно посоветоваться с другими пациентами, которые переболели этой болезнью.

www.ill.ru