Деменция лобной доли (ДЛД) - форма слабоумия, которая чаще наблюдается у пациентов младше 65 лет по сравнению с похожими заболеваниями.

Болезнь начинается с отмирания большого количества мозговых клеток в лобной доле - фронтальной части мозга, которая составляет около 30 % в нем и отвечает за регулирование поведения, движений и настроения, а также познавательные функции, такие как речь. Первые признаки ДЛД: изменения поведения и личности, а на более поздней стадии – потеря памяти.

Генетическое исследование показало ранее, что за развитие ДЛД отвечает дефект в 17 хромосоме. Мутации двух генов обуславливают наследственную форму заболевания. В 1998 году были обнаружены ошибки в гене tau белка - вещества, которое образует амилоидные бляшки в мозгах у пациентов. В 2006 команда Кристины Ван Броекховен нашла дефекты в гене, отвечающем выражения белка програнулина. Они определили, что люди с наследственными дефектами производят только половину этого белка.

Именно нехватка фактора роста приводит к вымиранию мозговых клеток в лобной доле. Новые результаты показали, что програнулин также играет роль в гибели мозговых клеток при болезни Альцгеймера и болезни Шарко (или бокового амиотрофического склероза).

На основе предыдущего Кристел Слигерс создал тест для измерения количества програнулина в крови. Данный анализ позволит выявить предпосылки развития деменции лобной доли еще до появления признаков болезни, а также он проще, чем другие генетические тесты.

Необходимо дальнейшее научное исследование, чтобы проверить возможность восстановления уровня белка програнулина.

Источник