• Главная
  • ЛЕНТА НОВОСТЕЙ
  • АРХИВ НОВОСТЕЙ
  • Показы мод
  • Выставки
  • Тренинги и семинары
  • Реклама
  • Контакты
  • RSS feed
  • Издается с 17 октября 2006 года

  • Белок останавливает мышечную дистрофию
    Опубликовано: 2011-05-25 13:22:30

     

    Наследственную атрофию мышц можно будет вылечить. Пока что потенциально лекарство исцелило только мышей, но и до человека дело дойдет.

     

    Мышечная дистрофия Дюшенна (МД) – достаточно распространенное (1 случай на 3500 новорожденных мальчиков) наследственное заболевание, связанное с мутациями Х-хромосомы. Внешне здоровые младенцы развиваются вполне нормально, лишь немного запаздывая в освоении двигательных и речевых навыков. Но к трем-пяти годам, когда ребенок уже научился уверенно держаться на ногах, он начинает чаще спотыкаться, падать отставать в играх от сверстников. В начале заболевания ребенок передвигается «на цыпочках», из положения «сидя на полу» встает с колен и хватается за стену или отталкивается руками от пола, то есть снова становится на четвереньки. Пациенты с МД погибают в возрасте 20−30 лет, как правило, от удушья, вызванного дистрофией грудных мышц.

     

    Протеиновый комплекс

     

    Причина заболевания — недостаток белка дистрофина, который входит в структуру мембранного протеинового комплекса сарколеммы (мембраны мышечных клеток). Из-за нарушения целостности клеточной оболочки мышечные клетки перенасыщаются ионами калия и погибают.

     

    В арсенале медиков нет терапии, направленной на первопричину заболевания. Правда, есть теоретическая возможность «залатать» порванные мембраны гомологом дистрофина – атрофином. Ученые уже создавали трансгеных больных животных, в организме которых синтезировался белок атрофин. Он-то и «латал» мышечные волокна, поэтому генетически больные грызуны внешне оставались здоровыми. Ученые считают, что «приручив» механизм синтеза атрофина (а он работает в период формирования мышечных клеток и в моменты регенерации мускулатуры), они смогут лечить пациентов с МД.

     

    В развитии и регенерации мускулатуры есть еще один немаловажный участник — белок бигликан, который входит в состав протеинового комплекса совместно с дистрофином, да еще и управляет другими белками-строителями. И у человека, и у мышей концентрация этого протеина в развивающихся или восстанавливающихся клетках мускулатуры по сравнению с другими участниками мышцеформирующего процесса максимальная. Ученые под руководством доктора Джастина Фаллона (Justin Fallon) из университета Брауна (Brown University) предположили, что при помощи бигликана можно управлять атрофином. Во-первых, эти белки работают в одной связке; во-вторых, бигликан не просто «входит в состав команды», а управляет ею.

     

    Для эксперимента генетики создали трансгенных животных, в организме которых отсутствовал бигликан. На четырнадцатый день постнатального развития ученые сравнили количество атрофина в мышечных клетках нормальных и трансгенных животных. Оказалось, мышечным клеткам «безгликановых» мышей не хватало не только

     

    бигликана, но и потенциального терапевтического «мастерового» — атрофина. В эксперменте in vitro биологи выяснили, что под воздействием наномолярного раствора бигликана количество атрофина в мембране мышечных клеток увеличиватся. В последущих опытах экспериментаторы выяснили, что бигликан действует комплексно: стимулирует синтез и других протеинов, входящих в состав сарколеммы.

     

     

     

     

    В заключительном эксперименте биологи использовали бигликан для терапевтических целей и выяснили, что под воздействием белка мышечная масса и функции мускулатуры больных мышей восстанавливаются. То есть лекарство работает не только в пробирке, но и в живом организме. «Думаем, что для бигликана путь от экспериментальных исследований до клинического применения предельно ясен и понятен», — пишут исследователи в статье Byglycan recruits utrophin to the sarcolemma and counters dystrophic pathology in mdx mice, опубликованной в журнале PNAS.

    Источник: vkurse.ua

     

     

     



    Внимание!!! При перепечатке авторских материалов с Pannochka.net активная ссылка (не закрытая в теги noindex или nofollow, а именно открытая!!!) на портал "Издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka.net" обязательна.


    ООО "Мегапрайм груп" (Megaprime Group LLC)
    Тел. +380-50-441-7388; ICQ: 390513874
    Электронная почта проекта: info@pannochka.net. Корпоративные контакты: info@megaprime.com.ua, www.megaprime.com.ua
    Партнеры: E-NEWS.com.ua, E-FINANCE.com.ua, NEBOLEY.com.ua, AgriNEWS.com.ua, Bookmarket.in.ua
    megaprime.com.ua
    bigmir)net TOP 100
    Яндекс цитирования
    Яндекс.Метрика
    © ООО "Мегапрайм груп". Все права защищены.
    При использовании материалов сайта в печатном или электронном виде активная ссылка на pannochka.net обязательна. Мнения авторов могут не совпадать с позицией редакции. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель. Права на информацию, представленную на pannochka.net, принадлежат ООО "Мегапрайм груп".