Саркома – группа злокачественных образований, состоящих из незрелой ткани

      Заболеванию присущи схожие черты со злокачественными раковыми опухолями: прогрессирующий рост с разрушением соседних органов и тканей организма, раннее метастазирование, рецидивы после удаления опухолей и др. В разрезе соединительная ткань саркомы представляет собой розовато-белую плотную массу.

Заболевание может быть вызвано рядом причин. Огромную роль в развитии заболевания отводится наследственному фактору и генетической предрасположенности к образованию опухолей различного типа. Помимо этого, саркома может возникать в тканях, которые ранее были подвержены радиационному излучению либо химическому влиянию (диоксидин, мышьяк, поливинилхлорид и др.). Заболевание может поражать ранее травмированные органы и ткани, особенно, если в результате травмы остались осколки или инородные тела. Установлено, что саркома развивается у 10% пациентов, которые получали иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов. В зоне риска также находятся пациенты, зараженные вирусом герпеса, и пациенты, перенёсшие химиотерапию в детском или юношеском возрасте.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от места локализации опухоли. Чаще всего саркома диагностируется на костях и туловище (в 60% случаях), в органах и тканях грудной и брюшной полости в 30% случаях, в области шеи и головы в 10% случаев. В начале своего развития опухоли появляются безболезненно и практически бессимптомно. Симптоматика заболевания проявляется в зависимости от того, какой орган поражен, и схожа с общей картиной заболевания того или иного органа. Например, саркома матки характеризуется наличием болевых ощущений в нижней части живота и кровянистыми выделениями, а саркома кишечника – кишечной непроходимостью и.т.п.

Саркома мягких тканей

Под саркомами мягких тканей подразумевают группу злокачественных опухолей, возникающих в тканях организма, вне скелета. Саркомами чаще всего болеют мужчины, в 1,4 раза чаще, чем женщины. Болеют люди преимущественно подросткового возраста до 15 лет, и люди от 40 до 60 лет. Саркома мягких тканей характеризуется стремительным развитием метастазов. Поражаются чаще всего ближайшие органы и ткани. В течение 2-х лет формируются микрометастазы, которые сложно обнаружить. Такие метастазы способны проявляться различными симптомами. Если метастазы перешли на лимфоузлы, это свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания. Основной причиной смерти пациентов с саркомами мягких тканей являются метастазы в лёгкие, реже в печень и кости. Средняя продолжительность жизни больных с метастазами составляет около 12 месяцев.

Саркома имеет несколько видов, которые отличаются как гистологически, так и по прогнозу выживаемости пациентов. Различают несколько основных видов сарком.

Фибросаркома – заболевание чаще всего возникающее в мягких тканях конечностей. Опухоль имеет узловатое строение, в разрезе желтого или розоватого цвета. При прощупывании не вызывает болевых ощущений. Поражает окружающие клетки. Фибросаркома имеет два подвида: дифференцированный – имеет клеточно-волокнистое строение, и низкодифференцированный, состоящий из полиморфных клеток. Второй подвид имеет более высокие показатели злокачественности. Фибросаркома чаще всего метастазирует в легкие и близлежащие лимфоузлы. В отличие от остальных видов сарком при заболевании фибросаркомой прогноз более благоприятен, даже при злокачественной опухоли пятилетняя выживаемость больных превышает 50%.

Синовиальная саркома – самый распространенный вид сарком, который представляет собой опухоль, возникающую в суставах и сухожилиях. Чаще всего страдают женщины среднего возраста. Опухоль при разрезе представляет собой полиморфную структуру серо-розоватого цвета с кистами, наполненными слизью или кровью. Прогноз при этом виде саркомы плохой. Пятилетняя выживаемость пациентов не превышает 15%. Чаще больные умирают в течение первых двух лет от метастазов.

Липосаркома – представляет собой опухоль жировой ткани. Чаще всего локализуется в жировых тканях живота, бедер или ягодиц. Наиболее большая часть больных – люди в возрасте от 55 до 70 лет. При исследовании представляет собой четкий узел овальной формы серовато-белого или желтого цвета. Липосаркома – единственный вид сарком, который может быть множественным. Прогноз – более благоприятен, но у большинства пациентов могут быть рецидивы.

Ангиосаркома – опухоль, развивающаяся из стенок кровеносных сосудов. Локализация данной опухоли – чётко не определенная, и может развиваться по всему организму. Отличается быстрым метастазированием, в основном в легкие, и плохим прогнозом. Смерть пациента наступает в течение первых трех лет.

Нейрогенная саркома – довольно редкий вид сарком. Данная саркома возникает из элементов периферических нервов. Чаще болеют мужчины в возрасте от 35 до 55 лет. Метастазирует преимущественно гематогенно, в разрезе напоминает мозговую ткань. Прогноз течения заболевания умеренно благоприятен.

Все виды сарком объединяет то, что они очень часто склонны к быстрому метастазированию и рецидивам. По особенностям клинического течения саркомы условно делят на три группы: местно-деструктивные опухоли, опухоли, склонные к раннему метастазированию, промежуточные виды опухолей.

Саркомы кости

Около 50% всех сарком костей диагностируются в области коленного сустава, 25% в области плечевой кости. Остеогенная саркома – одна из самых распространенных форм злокачественных опухолей костей. Данная форма саркомы составляет 60% всех первичных злокачественных опухолей скелета. Остеогенная саркома, как правило, возникает из костной ткани и обычно вскоре после полового созревания. Чаще всего этому заболеванию подвержены мужчины.

Заболевание чаще всего образуется в коленных суставах и плечевой кости, а также в конечных отделах длинных трубчатых костей. Так же нужно отметить, что саркома преимущественно поражает только одну кость, и, как правило, не переходит на соседнюю кость. Распространению саркомы в сторону сустава препятствует суставный хрящ. При этом опухоль растет в перпендикулярном к оси кости направлении. При росте опухоль достаточно быстро инфильтрирует окружающие мышцы, кости и другие структуры. При этом может давать гематогенные метастазы, преимущественно в легкие.

Такой диагноз как остеогенная саркома обычно ставится, основываясь на сопоставлении клинических данных, а так же по результатам морфологического и рентгенологического исследования.

По результатам рентгенологических исследований различают три разновидности саркомы кости:

- Остеологическая (наблюдается в 40% случаев);

- Остеопластическая (наблюдается в 20% случаев);

- Смешанная (наблюдается в 35% случаев);

Одним из характерных признаков остеолитической формы саркомы является образование в конечных отделах кости явных очагов деструкции, нередко с отслоением надкостницы. При остеопластической форме саркомы преобладает диффузное облакоподобное уплотнение костей, которое сопровождается потерей её структуры. Так же могут наблюдаться небольшие очаги остеопороза. Перпендикулярно к костной поверхности расходятся спикулы, которые представляют собой тонкие пластинки надкостницы. Появление таких образований является одним из ранних симптомов заболевания.

Диагностика

Диагностика сарком включает в себя различные инвазивные и неинвазивные методы, простейшим из которых является осмотр опухоли с оценкой ее расположения, размеров, глубины размещения, мобильности, отношения с близлежащими органами. Так же проводят осмотр близлежащих лимфоузлов, увеличение которых, является косвенным признаком саркомы.

Наиболее информативным видом диагностики является компьютерная томография. Этот вид диагностики позволяет эффективно оценить размер опухоли, ее положение, взаимодействие с другими органами. Этот вид диагностики наиболее информативен при опухоли в области таза или брюшной и грудной полостях. При отсутствии возможности провести компьютерную томографию проводят рентгенодиагностику конечностей и туловища. Довольно информативными являются проведение ультразвукового обследования органов брюшной полости, радионуклидной диагностики, нейроваскулярного обследования.

Для определения степени злокачественной природы опухоли и ее локализации в конечностях или брюшной полости проводят биопсию. Как правило, для диагностики этого заболевания проводят тонкоигольную, трепан-биопсию или открытую биопсию. Последнее исследование применяется в исключительных случаях, когда первые виды биопсии не внесли ясность в картину заболевания. При локализации опухоли вне брюшной полости и операбельности саркомы дооперационную биопсию не делают, в противном случае, ее необходимо проводить под наблюдением УЗИ или КТ.

Морфологическое исследование клеток опухоли дает самую полную картину протекания заболевания, помогает верно выбрать лечение и составить наиболее точный прогноз течения заболевания.

Лечение саркомы

Лечение сарком, как и большинства онкологических заболеваний, можно условно разделить на две категории: хирургическое лечение и консервативное лечение. Тактику лечения, исходя из анамнеза заболевания, выбирает доктор онколог. Консервативное лечение сводится к проведению химиотерапии или лучевой терапии.

Проведение химиотерапии при саркоме преследует собой цель прекращение роста опухоли и ее метастазирования. Для этого применяют цитостатик доксорубицин, который на данный момент входит практически во все стандартные схемы лечения сарком. Наиболее эффективной на данный момент является терапия доксорубицином в сочетании с ифосфамидом. Препараты вводят в организм капельно длительными капельницами по 72 часа. Для улучшения кровотворящей функции организма дополнительно назначают фактор G-CSF. При неудалимых видах саркомы или при наступлении рецидивов применяют высокие дозы цитостатиков в сочетании с воздействием высоких температур на область расположения опухоли. Этот метод позволил полностью излечить саркому у 30% больных.

Лучевую терапию применяют как на дооперационных, так и на послеоперационных сроках болезни. Перед операцией лучевая терапия преследует цель уменьшения опухоли, а также увеличение результативности проведения оперативного вмешательства. Послеоперационная лучевая терапия проводится в случаях, когда ее проведение перед операцией было невозможно.

Хирургическое лечение возможно только при полноте картины и проведении полного обследования. Необходимо учитывать тот факт, что саркома не ограничивается капсулой вокруг себя, а проникает глубоко в ткани больного. Хирургическое лечение сарком условно подразделяют на четыре основных вида. При первом виде лечения – локальном удалении опухоли удаляется только сама опухоль. К такому виду операции прибегают только в случае доброкачественности опухоли, либо когда нет четко поставленного диагноза. После такой операции часть рецидивов достигает 90%. Если злокачественность опухоли подтвердилась, применяют ее глубокое рассечение, то есть ее удаление вместе с прилегающими тканями. Рецидивность после такой операции не превышает 50%. Более сложной операцией считается радикальная резекция. Под этой процедурой понимается своего рода ампутация с сохранением конечности и имплантацией суставных протезов, а также с перемещением мягких тканей, восстановлением сосудов и нервных окончаний. Наиболее сложной и радикальной операцией является ампутация конечности до сустава, рецидивы при которых не превышают 5%.

Инф.hnb.com.ua